系统性淀粉样变性是以淀粉样蛋白物质沉积于细胞外为特征的一组疾病，具有发病率低、误诊率高、致死率高的特点，轻链型淀粉样变性是最常见的类型，每年每百万人中有不足16人发病，多见于老年人，男性略多于女性，其临床表现呈现多样性，可累及全身多个重要脏器，引起器官功能障碍，最终导致死亡。轻链型淀粉样变性误诊率高、预后差，至今未找到治愈的方法。本文报道了1例以慢性肾炎缓慢起病的轻链型淀粉样变性，并结合相关文献，分析探讨该病早期发现、早期诊断的临床意义。