IgG4相关性疾病（IgG4-RD immunoglobulin G4-related disease）是一种慢性、进行性炎症伴纤维化疾病，其特点为血清IgG4 水平升高、类肿瘤样病变、组织纤维化及IgG4 阳性浆细胞浸润。2003年由MASAKI等首次提出IgG4系统性疾病的概念，2010年《Autoimmun Rev》杂志将其命名为IgG4 相关性疾病（IgG4-RD）。研究发现IgG4-RD可有多系统、多器官受累，最常见累及胰腺、腹膜后、肾脏、唾液腺和泪腺等。目前国内外对IgG4-RD累及神经系统的病例报道较少，以硬脊膜炎致脊髓压迫症为首发症状更加罕见。本文对1例IgG4相关性硬脊膜炎致脊髓压迫患者的诊治经过进行报道并文献复习。