皮肌炎( Dermatomyositis， DM) 是一种累及皮肤、肌肉及多脏器的自身免疫性疾病， 目前病因不明，约 1/3 的患者伴发恶性肿瘤[1] 。其自身抗体分为肌炎特异性抗体( Myositis-specific antibod- ies，MSA) 和肌炎相 关 性 抗 体 ( Myositis-associated antibodies，MAA) 。不同抗体类型预示不同的临床表现及预后[ 2] 。抗黑素瘤分化相关基因 5 抗体阳 性 皮 肌 炎 (Anti-melanoma differentiation-associated gene   5   antibody   positive   dermatomyositis, MDA5-DM) 是 DM 的特殊亚型， 以皮肤溃疡和间质性肺疾病( Interstitial lung disease，ILD) 为突出表现，其中快速进展型间质性肺疾病 ( Rapidly progressive interstitial lung disease， RP-ILD) 指在短期内( 数周 ~ 数月) 出现呼吸功能急剧恶化、低氧血症加重及影像学病变范围迅速扩大的危重状态，是 MDA5-DM 的主要死因[3] 。该病好发于东亚地区中年女性，我国研究显示，54% 的 MDA5-DM 患者可进展为 RP-ILD，抗体阳性者发生风险较阴性者高出约 20 倍，且常规治疗效果不佳[3] 。早期识别与干预对改善预后至关重要 。 因临床异质性显著且部分患者缺乏典型表现， 易致误漏诊 。鉴于MDA5-DM 合并 RP-ILD 的高致死率及临床管理迫切性，深入分析其临床特征与预后因素具有重要临床价值。本研究回顾性分析 2018 年 3 月至 2024 年3 月于长治医学院附属和平医院住院治疗的 8 例抗MDA5 阳性皮肌炎患者资料， 旨在提升临床医师对该病的认知水平，熟悉其独特的临床特征，促进早期筛查，提高诊治的主动性和预见性。